Parry Romberg Sendromu, yüz bölgesinin sadece bir yarısının etkilendiği, çocukluk döneminde daha sık görülen ve yüzün etkilenen yarısında cildin bozularak içe doğru çökme gösterdiği bir hastalıktır. Tıp dünyasında “İlerleyici Hemifasiyal Atrofi” olarak ta bilinir. Ülkemizde de bu hastalığa ait olgular görülse de dünya istatistiklerine bakıldığında ortalama olarak 250,000 kişide 1 görülmektedir. Erkeklere oranla kadın hastalarda daha fazla görülür. Bu nadir görülen hastalığa yakalanan bireylerde 20 yaşından önce sıklıkla ilk belirtiler ortaya çıkmaya başlar. Yazımın devamında bazı yerlerde bu hastalık için PRS kısaltmasını kullanacağım.
PRS hastalığında ilk belirtiler genellikle burun ile dudak bölgesinin üst tarafının kesişiminden başlar. Daha sonra ağız ve göz bölgelerine doğru ilerleme gösterir. Kulak ve boyuna doğru ilerleme devam eder ve zamanla tipik PRS görüntüsü kendini belli eder. Bu noktada aşağıda tipik PRS görüntüsünü paylaşacağım. Bu resim 35 yaşındaki erkek PRS hastasına ait bir çalışmaya aittir ve kaynak linkine yazının üstüne tıklayarak ulaşabilirsiniz.
Etkilenen bölgede üstteki resimde de görüldüğü gibi saçlar ve kıl yapıları dökülebilir. Her vakada olmasa da PRS’den etkilenen tarafta koyu renk değişimleri görülebilir. Genelde 5 ile 15 yaşları arasında başlangıç gösterir ve ortalama 10 yıllık bir ilerleme süreci sonunda kararlı bir hal almış gibi hissedilir. Alın, burun, çene, yanak ve boyun bölgesinde şiddetli ağrı görülür. Yüzün bir yarısında oluşan çökmelerin şiddeti hastadan hastaya değişiklik gösterir. Bazı hastalarda hafif bir çökme varken bazılarında ciddi düzeylerdedir.
Bazı durumlarda yüzün bir tarafındaki ilerleyici değişimlerin yanında diğer tarafında değişim olmaması üst orta kısımda “kılıç kesiği” görüntüsünün oluşmasına sebebiyet verir. Kılıç kesiği görüntüsü farklı rahatsızlıklarda da görülebilir.
Etkilenen yüz yarısın ilerleme göstermesi sonucu göz sinirleri etkilenebilir. Bu tip durumlarda görmede geçici veya kalıcı hasarlar meydana gelebilir. Bunlara ek olarak nöbetler eşlik edebilir bu hastalarda.
Parry Romberg Sendromu’nun neden ortaya çıktığı ve hangi durumlara bağlı olarak oluştuğu henüz tam manasıyla bilinememektedir. Bazı otoimmün hastalıkların , sinirsel hastalıklar, SLE, romatoid artrit, yüz ve kafa bölgesi travmaları, beyin ve meninks enfeksiyonları gibi durumların varlığının PRS’ye zemin hazırladığı düşünülmektedir.
PRS hastalığının teşhis edilebilmesi için öncelikle hastanın öyküsü alınır, fizik muayanesi yapılır ve hasta geçmişi sorgulanır. Bu şekilde yapılan kapsamlı bir klinik değerlendirmeden sonra gerekli olabilecek kan tahlilleri ve görüntüleme tetkikleri istenir. Bazı özel testlerle beraber tanıya yaklaşılmış olur. BT ve MR gibi ileri görüntüleme tetkikleri tanıda oldukça yardımcıdır.
Parry Romberg Sendromu’nun henüz hastalığı ortadan kaldırıcı ve ilerlemesini durdurucu bir tedavisi tam manasıyla bulunmamaktadır. Temel olarak tedavinin şekli hangi semptomların olduğuna bağlıdır. Hasar gören dokuların onarılması için cerrahi operasyonlar gerekebilir. PRS tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirmektedir.
PRS ile ilgili merak ettiğiniz veya sormak istediğiniz her türlü şeyi alttaki yorum bölümünden bana yazarsanız mutlaka cevap vereceğim. Gerekli yönlendirmeleri sağlayacağım. Sağlık ve mutluluk dolu günler dilerim.
Merhabalar benim yüzümde aşırı derecede asimetri var bunun için hangi bölüme muayene olmalıyım ve eger cerrahi operasyonlarla kısmi düzelme saglanıyorsa bunun için devlette çok yüzlü bir miktar öder miyim teşekkür ederim.
Merhabalar 21 yaşındayım umarım bir çözüm bulabilirim. Ben tahmini 10 yaşımdan beri hastanelere(cildiye) gidiyorum yüzümün sağ kısmında bir leke var kahve ve yüz eşitsizliği mevcut dudağımın şekli bozuk dişlerimde bir tarafta bozukluk var, sağ yüz çenemde ağrılar oluyor. Çocukluk fotoğraflarımda asla böyle bir deformasyon yok sağ yüzümde. Bir yaş aralığı sonrasında oldu Bir çok hasteneye gittik biyopsi alındı 2 kez, lekenin geçmeyeceğini ve biraz daha büyüyüp duracağını bulaşıcı olmadığını ve böyle kalacağını söylediler. İsmini bile söylemediler rahatsızlığımın. Başka bir şehirde de gittim cildiyeye ve bu bir sendrom dediler ama tam olarak söylemeden tedavisinin olmadığını yüz eşitsizliği için belki yağ enjekte edilebileceğini lekenin asla geçmeyeceğini ve bu şekilde hayatımı sürdürmem gerektiğini söylediler. Ben de bu yaşıma kadar hep üzüldüm ve kötü hissediyorum ve çokça araştırma yaptım. Parry romberg sendromu gibi bir hastalık karşıma çıktı okudum araştırdım ve her belirti mevcut gibi daha kötü durumda olanlar da var evet ama bu hastalık sanki benim rahatsızlığım ve ne yapıcam bilmiyorum. Tabi belki de başka bir rahatsızlık, bu durumdan kurtulmak istiyorum sizi gördüm internette yazmak istedim.. Eğer yardımcı olursanız çok sevinirim. Saygılarımla..
Merhaba aynı problem bende de var eğer iletişim adresinizi yazarsanız fikir almak için birbirimize yardımcı olabiliriz.
Şeymanur hn merhaba,galiba ayni hastalik bende de var.sizle tanisip görusmek isterim,fikiralisverisi icin.tel no.05358701292 Işıl Arabaci
Merhaba aynı hastalık bende de var tedavi oluyor musunuz?
Merhabalar bende de 5 yaşından beridir bu rahatsızlık var hiç ameliyat geçirmedim nasıl etki edeceğine bilmiyorum burada tercübesi olan varsa yardımı olursa sevinirim ve sizinde sorunuz varsa yanıtlayabilirim
Benim 7 yaşında oğluma parry romberg tanısı konuldu ve hastalığı tanıyan doktor veya hasta ile danışmak istiyorum iletişime geçerseniz sevinirim 542 268 36 85
Merhaba benim 7 yalında sok tarafımda kaşlarım ve saçlarımın bir kısmı döküldü başka bir belirti yoktu yalnız zamanla sol alında burnunun sol tarafında ve yanağımda çökme oldu erime şeklinde birkaç lere doktora gittim ancak teşhis konulamadı lütfen yardımcı olur musunuz? Şuan 30 yaşındayım